Todos hemos oído hablar de las
bacterias, los hongos y los virus. Estos organismos microscópicos pueden ser
beneficiosos para el ser humano, o pueden introducirse en las células humanas y
causar una infección. Pero hay un agente infeccioso menos conocido que no
encaja en ninguna de estas tres categorías: los priones. Estos agentes causantes
de enfermedades poco conocidas, producen enfermedades cerebrales
neurodegenerativas.
¿Qué son las enfermedades
priónicas?
Si te preguntas por qué no has
oído hablar antes de los priones, probablemente sea porque son un
descubrimiento relativamente reciente. Las principales investigaciones sobre
los priones y su funcionamiento no comenzaron hasta finales de la década de
1990. En pocas palabras, los priones son proteínas deformadas o mal plegadas. A
diferencia de cualquier otro agente infeccioso conocido, los priones no tienen
ADN ni ARN propios. Pero pueden provocar que las proteínas sanas que componen
el cuerpo humano cambien su forma, lo que conduce a una cascada de cambios
proteicos degenerativos conocidos como enfermedad priónica. Aunque no son muy
comunes, las enfermedades priónicas se producen todos los años, y sólo en EEUU
se registran unos 300 casos anuales. La mayoría de las enfermedades priónicas
afectan al cerebro, lo que provoca un deterioro cognitivo y neurológico general
gradual que se asemeja a la demencia, y finalmente la muerte (a veces tan
rápido como unos pocos meses). Otra diferencia entre la enfermedad priónica y
otros agentes infecciosos radica en la forma en que se puede contraer la
enfermedad. Por un lado, se puede adquirir la enfermedad de los priones de
forma similar a la gripe estomacal: a través de la contaminación de alimentos o
de equipos médicos sucios. Pero la enfermedad priónica también puede ser
hereditaria o absolutamente espontánea. La forma esporádica de la enfermedad
priónica es la más común, y está más extendida en los adultos mayores. Y, por
si fuera poco, se vuelve aún más aterradora porque, cuando la enfermedad
priónica se desarrolla, puede infectar a otras personas, sea cual sea la causa
inicial. Los investigadores médicos no están seguros de por qué se producen los
priones y no tienen un tratamiento eficaz para la enfermedad priónica.
Tipos de enfermedades
priónicas
La medicina reconoce
actualmente 5 enfermedades priónicas principales en los seres humanos:
·
Insomnio familiar fatal (FFI): una rara
enfermedad cerebral genética que daña la región del cerebro llamada tálamo y
provoca un insomnio grave. Como resultado, se producen importantes daños
físicos y mentales. Uno de los progenitores tiene un 50% de posibilidades de
transmitir el FFI a sus hijos.
·
Enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (ECJ): suele ser esporádica, pero
también puede ser genética o adquirida. Esta enfermedad priónica
neurodegenerativa se caracteriza por su rápida progresión.
·
Variante de la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob (vCJD) - también conocida como
enfermedad de las vacas locas, es una enfermedad infecciosa que se transmite de
los animales a los seres humanos a través del consumo de carne de animales
infectados.
·
Kuru -
enfermedad priónica infecciosa observada entre los participantes en rituales
caníbales en Nueva Guinea.
·
Síndrome de
Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) - un tipo extremadamente raro
de demencia de inicio temprano que suele ser hereditario y afecta al cerebelo.
Síntomas de las enfermedades
priónicas
Otro hecho aterrador de la
enfermedad priónica es que puede permanecer en el cuerpo durante mucho tiempo
antes de causar ningún síntoma. Este periodo de incubación puede durar de 5 a
20 años. Una vez detectada, los síntomas suelen empeorar progresivamente y a
menudo con rapidez. A diferencia de otros agentes infecciosos como las
bacterias o los virus, todos los priones conocidos actualmente parecen
dirigirse exclusivamente al sistema nervioso. La mayoría de las enfermedades
priónicas crean agujeros en el tejido cerebral, causando una condición llamada
encefalopatía espongiforme. Los síntomas similares a la demencia son muy
comunes en los pacientes con enfermedades priónicas, a saber
- problemas de memoria y
pensamiento
- movimientos involuntarios
anormales
- pérdida de coordinación
(ataxia)
- insomnio
- dificultad para hablar
- problemas de visión
- cambios de personalidad
- desorientación y confusión.
Sin embargo, dado que las
distintas enfermedades priónicas afectan a diversas partes del cerebro, los
síntomas pueden ser muy diferentes. El diagnóstico suele hacerse mediante la
realización de imágenes cerebrales, análisis de sangre y de líquido
cefalorraquídeo. Actualmente no existe ningún tratamiento para las enfermedades
priónicas. Los médicos pueden recetar a los pacientes que padecen una
enfermedad priónica fármacos para aliviar el dolor, medicamentos para los
espasmos musculares, antidepresivos o sedantes. Los investigadores siguen
estudiando las enfermedades priónicas y buscando posibles curas y tratamientos.
SF
No hay comentarios.:
Publicar un comentario