El 26 de noviembre se conmemora el Día de la
Mielofibrosis, una fecha para concientizar sobre esta enfermedad poco frecuente
de la sangre. La mielofibrosis es una enfermedad
que altera la producción normal de células sanguíneas del cuerpo. Se
caracteriza por la presencia de tejido fibroso en la medula ósea, impidiendo su
correcto funcionamiento. Tiene un claro componente genético y puede ser
primaria o secundaria a otras enfermedades de la medula ósea, como la
Policitemia Vera o la Trombocitemia Esencial.
1) La
mielofibrosis es una enfermedad poco frecuente. Según la OMS, a nivel mundial se diagnostica 1 caso de
mielofibrosis por cada 100.000 habitantes. Por ello, si bien estamos
promoviendo su propio día de concientización, suele estar comprendida en las
campañas en el marco del Día Mundial de las Enfermedades Raras, que se
conmemora cada 29 de febrero.
2) Pese a lo
que se cree, puede darse en personas jóvenes. La mielofibrosis es diagnosticada habitualmente en personas entre
los 50 y 80 años de edad (la media de diagnóstico es de 65 años) y se detecta
con más frecuencia en hombres; aunque recientemente se notó un aumento de casos
en personas más jóvenes como resultado de mayores controles médicos y un
aumento del grado de sospecha por parte de la comunidad médica.
3) El síntoma
más frecuente es la hinchazón abdominal. El 85% de los pacientes diagnosticados con mielofibrosis presentan
el aumento del abdomen por agrandamiento de un órgano abdominal llamado bazo.
Otros síntomas que hay que tener en cuenta son: cansancio extremo, debilidad,
dolor óseo, pérdida de peso, fiebre, susceptibilidad a las infecciones,
episodios de sangrado por el descenso del recuento de plaquetas, sudoración
nocturna y picazón de la piel. Alrededor de un tercio de los pacientes no tiene
síntomas al momento del diagnóstico, ya que el avance de la enfermedad suele
ser bastante silencioso y los síntomas suelen aparecer en una fase avanzada. En
etapas posteriores de la enfermedad, también puede ocurrir un agrandamiento del
hígado.
4) Es muy
complejo llegar a un diagnóstico definitivo de la enfermedad. El primer paso para diagnosticar esta enfermedad es un examen
físico, en el cual puede notarse el agrandamiento del bazo. Luego puede
procederse a estudios como el CSC (conteo sanguíneo completo) con frotis de
sangre y pruebas genéticas. En el frotis de sangre evaluado en el microscopio
por un especialista, pueden notarse glóbulos rojos en forma de lágrimas.
Generalmente, se necesita una biopsia de médula ósea para hacer el diagnóstico
definitivo y descartar otras causas de los síntomas.
5) No hay un
tratamiento universal. La mielofibrosis tiene tratamiento para mejorar
los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad. En personas jóvenes, el
trasplante de médula ósea podría estar indicado para mejorar el pronóstico y
curar la enfermedad. Una remisión a largo plazo (mayor a 5 años) es posible
para algunos pacientes con trasplante de médula ósea de mayor edad, pero la
decisión debe ser muy bien estudiada. Otros tratamientos pueden implicar
transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia, quimioterapia,
medicamentos dirigidos a una mutación genética ligada a esta enfermedad (si
está presente). SB
No hay comentarios.:
Publicar un comentario